Incidence of pupillary involvement, course of anisocoria and ophthalmoplegia in diabetic oculomotor nerve palsy.

Aims: To derive a reliable estimate of the frequency of pupillary involvement and to study the patterns and course of anisocoria in conjunction with ophthalmoplegia in diabetes-associated oculomotor nerve palsy. Materials and Methods: In this prospective analytical study, standardized enrolment criteria were employed to identify 35 consecutive patients with diabetes-associated oculomotor nerve palsy who were subjected to a comprehensive ocular examination. Standardized methods were used to evaluate pupil size, shape, and reflexes. The degree of anisocoria, if present and the degree of ophthalmoplegia was recorded at each visit. Results: Pupillary involvement was found to be present in 25.7% of the total number of subjects with diabetic oculomotor nerve palsy. The measure of anisocoria was < 2 mm, and pupil was variably reactive at least to some extent in all cases with pupillary involvement. Majority of patients in both the pupil-involved and pupil-spared group showed a regressive pattern of ophthalmoplegia. Ophthalmoplegia reversed much earlier and more significantly when compared to anisocoria. Conclusions: Pupillary involvement in diabetes-associated oculomotor nerve palsy occurs in about 1/4th of all cases. Certain characteristics of the pupil help us to differentiate an ischemic insult from an aneurysmal injury to the 3rd nerve. Ophthalmoplegia resolves much earlier than anisocoria in diabetic oculomotor nerve palsies.

Synergistic convergence and split pons in horizontal gaze palsy and progressive scoliosis in two sisters.

Synergistic convergence is an ocular motor anomaly where on attempted abduction or on attempted horizontal gaze, both the eyes converge. It has been related to peripheral causes such as congenital fibrosis of extraocular muscles (CFEOM), congenital cranial dysinnervation syndrome, ocular misinnervation or rarely central causes like horizontal gaze palsy with progressive scoliosis, brain stem dysplasia. We hereby report the occurrence of synergistic convergence in two sisters. Both of them also had kyphoscoliosis. Magnetic resonance imaging (MRI) brain and spine in both the patients showed signs of brain stem dysplasia (split pons sign) differing in degree (younger sister had more marked changes).

Ophthalmoparesis, papillitis and premacular hemorrhage in a case with endocarditis: A rare presentation of brucellosis.

We report a rare presentation of brucellosis as bilateral optic nerve and right abducent nerve involvement, and endocarditis complicated by right premacular hemorrhage in a 28-year-old white female. The patient showed improvement with both medical and surgical therapy. Brucellosis should be considered in the differential diagnosis of papillitis, gaze palsy and endocarditis complicated with premacular hemorrhage in endemic regions.

A rare case of orbital apex syndrome with herpes zoster ophthalmicus in a human immunodeficiency virus-positive patient.

We report a rare instance of favorable outcome in orbital apex syndrome secondary to herpes zoster ophthalmicus (HZO) in a human immunodeficiency virus (HIV)-positive patient. The patient complained of pain and decrease in vision in one eye (20/640) for 2 weeks accompanied with swelling, inability to open eye, and rashes around the periocular area and forehead. The presence of complete ophthalmoplegia, ptosis, relative afferent pupillary defect, and anterior uveitis with decreased corneal sensation prompted a diagnosis of HZO with orbital apex syndrome. The enzyme-linked immunosorbent assay test and a low CD4 count confirmed HIV. Highly active antiretroviral therapy (HAART), systemic acyclovir, and systemic steroids were started. Visual acuity and uveitis improved within 10 days. By the end of the fourth week, ocular motility also recovered and the final visual acuity was 20/25. We highlight the role of HAART, used in conjunction with systemic steroid and acyclovir therapy, in improving the outcome.

Visual Loss in One Eye after Spinal Surgery

PURPOSE: To report a patient who developed an unusual combination of central retinal artery occlusion with ophthalmoplegia following spinal surgery in the prone position. METHODS: A 60-year-old man underwent a cervical spinal surgery in the prone position. Soon after recovery he could not open his right eye and had ocular pain due to the general anesthesia. Upon examination, we determined that he had a central retinal artery occlusion with total ophthalmoplegia. RESULTS: Despite medical treatment, optic atrophy was still present at the following examination. Ptosis and the afferent pupillary defect disappeared and ocular motility was recovered, but visual loss persisted until the last follow-up. CONCLUSIONS: A prolonged prone position during spinal surgery can cause external compression of the eye, causing serious and irreversible injury to the orbital structures. Therefore, if the patient shows postoperative signs of orbital swelling after spinal surgery the condition should be immediately evaluated and treated.

Enxaqueca oftalmoplégica: achados à ressonância magnética. Relato de caso / Ophthalmoplegic migraine: MRI fingings. Case report

A enxaqueca oftalmoplégica é síndrome rara em que a cefaléia se associa à oftalmoplegia por paralisia do terceiro, quarto ou sexto nervos cranianos. Ocorre mais freqüentemente em crianças e adolescentes. Ao exame de ressonância magnética (RM), com uso de gadolínio, é observado realce transitório do nervo afetado. Apresentamos o caso de um adolescente, 16 anos, masculino, com história típica e hipersinal nas seqüências ponderadas em T1 pós-infusão venosa do gadolínio na porção cisternal do nervo oculomotor esquerdo. No exame de controle, realizado 18 meses depois, houve remissão completa das alterações na RM. O hipersinal do oculomotor à RM é sempre patológico; entre os diagnósticos diferenciais devemos incluir neoplasias (linfoma, leucemia), infecções (SIDA, sífilis), doenças inflamatórias não-infecciosas (sarcoidose, síndrome de Tolosa-Hunt) e vasculares (aneurisma da artéria comunicante posterior).

Blindness, ophthalmoplegia and extensive radiculopathy: an unusual clinical syndrome in intracranial sino-venous thrombosis.

Isolated intracranial hypertension is a common manifestation of intracranial sino-venous thrombosis (ISVT). Markedly elevated intracranial tension presents with unusual features including cranial neuropathies and radiculopathy. We report two cases with ISVT, which presented with headache, papilledema, progressive visual loss, complete ophthalmoplegia and flaccid areflexic quadriparesis along with a normal sensorium. Magnetic resonance imaging (MRI) of the brain and cervical spinal cord showed no lesions that could account for the neurological deficits. Markedly elevated lumbar CSF pressure was noted in both cases. Nerve conduction study favored radiculopathy in one case and was normal in the other. Raised intracranial pressure was found to be the sole cause for the clinical manifestations. Visual impairment persisted in one patient despite lumbo-peritoneal shunting while the other died of septicemia. To our knowledge there are no previous reports of a syndrome comprising blindness, ophthalmoplegia and flaccid quadriplegia due to intracranial hypertension in ISVT.

Resultados del manejo quirúrgico de las paresias unilaterales del oblicuo superior / Surgical results of unilateral superior oblique palsy

Objetivo: Analizar los resultados quirúrgicos de las paresias unilaterales del oblicuo superior utilizando un esquema terapéutico basado en dos parámetros principales: desviación en posición primaria de mirada (ppm) y posición de máxima desviación, modificado según torsión, test de ducción forzada perioperatorio y test de tracción del oblicuo superior. Pacientes y métodos: Estudio retrospectivo de 68 paresia unilaterales de un grupo total de 108 pacientes con paresias de oblicuo superior operados entre 1980 y 2002. 63,2 por ciento eran hombres, con edad promedio al momento de la cirugía de 15,7 ± 16,5 años. 53 por ciento eran congénitos, 22 por ciento adquiridos de origen traumático o postquirúrgico y 25 por ciento adquiridos de origen no precisado. La desviación promedio en posición primaria de mirada (ppm) fue 12,7 A (0-40 A). El seguimiento promedio fue 33,5 meses. Resultados: 54 casos fueron sometidos a cirugía de 1 solo músculo, logrando una desviación en ppm promedio de 1,7 ± 2,7 A. El porcentaje de corrección fue 81,9 por ciento. 14 pacientes recibieron cirugía sobre dos músculos obteniendo una desviación promedio en ppm de 5,0 ± 8,2 A, Con un 79 por ciento de corrección. El éxito global fue 83.6 por ciento definido como la desaparición de las molestias que generaron la consulta. El tortícolis preoperatorio disminuyó de 60,3 a 17 por ciento en el postoperatorio, siendo leve en todos los casos. Hubo necesidad de una reoperación en 5 casos (7,5 por ciento). Los tipos de paresias más frecuentes de acuerdo a la clasificación de Knpp fueron los tipo I (22,3 por ciento), III (32,8 por ciento) y IV (26,8 por ciento), por lo cual los procedimientos más frecuentes fueron: debilitamiento del oblicuo inferior ( n = 42), pliegue del oblicuo superior (n = 9) y retroceso del recto inferior contralateral (n = 2). En las desviaciones > 16 A el procedimiento más utilizado fue el debilitamiento de oblicuo inferior ipsilateral combinado con retroceso del recto inferior contralateral (n = 10). Conclusiones: El uso de un esquema terapéutico basado en los parámetros anteriormente mencionados permite una corrección satisfactoria en la gran mayoría de los casos de paresias de oblicuo superior y define el número y los músculos que deben ser intervenidos. Los resultados son comparables a otras series publicadas.

Simultaneous bilateral painful ophthalmoplegia and exudative retinal detachment in rheumatoid arthritis.

A 47-year-old woman who suffered from chronic rheumatoid arthritis presented with bilateral painful ophthalmoplegia with proptosis and exudativeretinal detachment. The painful ophthalmoplegia with proptosis might have been caused by pachymeningitis involving the cavernous sinus bilaterally, or bilateral posterior scleritis spreading to the extraocular muscles and tendons. The exudative retinal detachment might have been a result of bilateral posterior scleritis which had spread to the choroid. These two unusual complications of rheumatoid arthritis occurred simultaneously in this case. Both complications responded to corticosteroid treatment.

Alteraçöes óculo-motoras e alteraçöes na aprendizagem da leitura e da escrita / Visual motor and reading and writing problems

As crianças portadoras de alguma alteraçäo na motilidade ocular podem apresentar problemas na leitura e/ou na escrita. Quando nós possuímos uma imagem perfeita formada na área occipital, podemos "ver" a imagem que o meio ambiente oferece. Em contrapartida, muitos problemas podem ser encontrados se houver alguma alteraçäo, tanto no nível sensorial quanto no nível motor. A motilidade ocular tem influência direta com a coordenaçäo viso-motora. A criança estará "pronta" para adquirir a leitura quando a convergência, acomodaçäo, direçäo e orientaçäo espacial estiverem plenamente desenvolvidas e em plena maturidade. Nós, profissionais da reabilitaçäo, temos a obrigaçäo de "fazer" com que a criança obtenha, dentro das suas possibilidades individuais, a maior capacidade de qualidade de leitura e escrita, para que a mesma tenha prazer e "sinta" a leitura como algo bom e importante para si

Síndrome de Miller Fisher: presentación de un caso y revisión de la literatura / Miller-Fisher Syndrome: case report and review of the literature

El síndrome de Miller-Fisher se integra por la tríada arreflexia, ataxia y oftalmoplegía, el cual queda englobado entre las enfermedades desmielinizantes. En sus fases iniciales afecta fundamentalmente a los nervios craneales, por lo que originalmente se consideró como una variante del síndrome de Guillain.Barré. A partir de 1956, se ha considerado como una entidad independiente debido a que involucra el sistema nervioso central. Se presenta el caso de un hombre en la octava década de la vida que ingresó a nuestro Hospital por presentar súbitamente ptosis palpebral bilateral, disartria y disfagia a sólidos. El paciente presentó una evolución rápidamente progresiva manifestada por limitación de los movimientos de las cuatro extremidades y por dificultad respiratoria que hizo necesaria la intubación ortotraqueal y asistencia mecánica ventilatoria. Dada la rapidez de la evolución, se decidió utilizar plasmaféresis; esta medida mejoró el estado respiratorio del paciente, pero no modificó sus condiciones neurológicas. Se presenta una revisión de la literatura relacionada con esta entidad

Bilateral visual loss in the Tolosa-Hunt syndrome

Relato de um paciente de 65 anos, sexo masculino, com síndrome de Tolosa-Hunt que apresentou oftalmoplegia dolorosa unilateral e perda visual bilateral. A tomografia computadorizada mostrou uma lesäo hipercaptante na fissura orbitária superior e no canal óptico que à biopsia revelou-se tratar de processo inflamatório crônico inespecífico. Tratamento com corticosteróides resultou em melhora acentuada do quadro embora um olho tenha permanecido sem percepçäo luminosa. O processo inflamatório envolvia a fissura orbitária superior e o nervo óptico à direita e presumivelmente se extendia através da base do crânio para envolver o nervo óptico contralateral

Wall-eyed bilateral internuclear ophthalmoplegia (Webino syndrome) and myelopathy in pyoderma gangrenosum

O termo Webino é formado pelas iniciais dos componentes da síndrome (walleyed bilateral internuclear ophthalmoplegia), havendo também perda da convergência ocular. Relatamos o caso de uma paciente de 35 anos de idade, com pioderma gangrenosum, que desenvolveu subitamente mielopatia com nível sensitivo em L1 e, três meses depois, quadro súbito de oftalmoplegia internuclear bilateral, exotropia e perda de convergência. Há poucos casos de síndrome de Webino relatados na literatura, a maioria deles secundária a esclerose múltipla e a doença vascular cerebral. A localizaçäo da lesäo responsável pela síndrome ainda näo está bem estabelecida mas, acredita-se que os fascículos longitudinais mediais e os subnúcleos dos retos mediais do complexo oculomotor no mesencéfalo sejam afetados, embora näo haja ainda confirmaçäo anátomo-patológica. O pioderma gangrenosum é condiçäo caracterizada por úlceras de crescimento rápido e de bordas elevadas com halo eritematoso localizadas preferencialmente na cabeça, tronco e membros inferiores. Embora sua natureza ainda seja desconhecida, parece ser secundário a vasculite subjacente, estando associado a grande variedade de doenças sistêmicas. No caso presente, a ocorrência da síndrome de Webino e de mielopatia sugere que as lesöes no sistema nervoso sejam de natureza vascular, provavelmente secundárias a vasculite. Este é o primeiro relato na literatura de complicaçöes neurológicas do pioderma gangrenosum e da associaçäo de mielopatia à síndrome de Webino

Miastenia grave: descripciòn de la forma oftalmopléjica pura en niños / Myasthenia gravis: description of pure ophthalmoplegic form in a child

Se estudia a un paciente de 7 años de edad, que presenta la forma oftalmopléjica pura de la miastenia grave. Se realiza una revisión bibliográfica acerca de esta enfermedad y sus diferentes formas clínicas, y se establece una comparación con los hallazgos de otros autores. Sobresalen como detalles de interés: la baja incidencia de esta afección en la infancia y su predominio en el sexo femenino. Se investigan los distintos métodos de diagnóstico para el tratamiento de esta entidad, y se resalta el valor de los elementos clínicos y la prueba terapèutica con los anticolinesterásicos para el diagnòstico definitivo de dicha afección

Migraña oftalmoplejica en niños: estudio 3 casos / Ophthalmoplegic migraine in children: study of 3 cases

La parálisis aislada unilateral del nervio motor ocular común es poco frecuente en edad pediátrica y usualmente aparece como un fenomeno congénito o secundario a trauma, tumor o intección. Una forma poco conocida, especialmente en niños, ocurre como complicación de las cefaleas vasculares llamadas Migraña Oftalmoplejica. Describimos 3 casos. Se enfatizan las características clínicas, el diagnóstico diferencial y su evolución

Hipofosfatemia e síndrome de Miller Fisher / Hypophosphatemia and Miller Fisher syndrome

Säo relatados os aspectos clínicos de um caso de Síndrome de Miller Fisher, associado a hipofosfatemia. É feita uma revisäo de literatura

Paralisia do olhar conjugado lateral associada a oftalmoplegia internuclear unilateral em hemorragia mesencéfalo-pontina alta: relato de um caso / Combined lateral gaze palsy with unilateral internuclear ophthalmoplegia in high mesencephalo-pontine hemorrhage: report of a case

Relata-se um caso de hemorragia mesencéfalo-pontina alta direita, com oftalmoplegia extrínseca, permanecendo apenas a convergência bilateral, a abduçäo voluntária e automático-reflexa do olho esquerdo, e a aduçäo deste olho na pesquisa dos reflexos vestíbulo-oculares ("one-and-a-half syndrome") Ainda, havia dissociaçäo voluntária-automático da motricidade das pálpebras e dos movimentos conjugados verticais e, também, hemiplegia sensitivo-motora à esquerda e asterixis

Ptose palpebral bilateral com paralisia unilateral do olhar vertical para cima: registro de caso / Bilateral palpebral ptosis with unilateral paralysis of upward gaze: a case report

Os autores descrevem um caso de ptose palpebral bilateral com paralisia do olhar vertical para cima, predominantemente unilateral, após acidente vascular hemorrágico do tronco encefálico. Outra característica marcante do quadro clínico foi um estado de sonolência que regrediu lentamente. Após revisäo da literatura sobre a fisiopatologia da ptose palpebral e dos movimentos oculares verticais, juntamente com a análise de casos publicados, säo propostas explicaçöes para os aspectos clínicos peculiares do presente caso, sempre relacionadas ao resultado da tomografia computadorizada

Oftalmopleía cambiante en el curso del carcinoma de las paratiroides / Changing ophtalmoplegia in the course of parathyroid carcinoma

Se presenta el caso de una mujer de 62 años de edad, cuya enfermedad se manifestó inicialmente con una oftalmoparesia con toma de los nervios motor ocular común y externo. Se confirma mediante examen clínico, los complementarios y los estudios hísticos que la enferma padecía de un carcinoma de paratiroides con un hiperparatiroiodismo primario. Se indica la baja incidência de esta neoplasia en los pacientes con disfunción de paratiroides y la rareza de que su expresión inicial sea con manifestaciones neurológicas. Se señalan los mecanismos posibles en la génisis de estas alteraciones neurológicas y se recomienda tener presente esta posibilidad en los pacientes con neuropatías de pares craneales, sobre todo si ocurren con una expresión clínica cambiante